epilepsia infantil


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La epilepsia infantil es el trastorno neurológico más frecuente en los niños, con una expresividad clínica variable y que evoluciona de muy diversas formas y gravedad. Se calcula que el 5% de los niños experimenta una crisis epiléptica en su vida, y el 3% tiene convulsiones febriles (pequeñas crisis epilépticas provocadas por la fiebre alta que no son consideradas epilepsia).

Síntomas de la epilepsia en niños

El principal síntoma o manifestación de la epilepsia son las crisis con convulsiones producidas por descargas eléctricas excesivas de las neuronas del cerebro. Sin embargo, solo se considera epilepsia cuando ocurren más de una crisis no provocada y recurrente. Solo se confirma un diagnóstico definitivo de epilepsia en el 1% de los niños. En España, cada año se diagnostican 22.000 nuevos casos de epilepsia, de los que se calcula que, aproximadamente, la mitad se producen en niños y adolescentes menores de 15 años.

Es importante destacar que la mayor parte de los casos de epilepsia infantil tienen un buen progreso y obedecen al tratamiento. La evolución de este trastorno en el niño varía en función de la etiología de la epilepsia (es decir, las causas), la edad del paciente y el tipo de epilepsia de que se trate. En la mayoría de los casos, es posible controlar la epilepsia con medicamentos antiepilépticos y unos buenos hábitos higiénicos. De hecho, se calcula que dos tercios de los niños con epilepsia, superan las crisis a medida que se van haciendo mayores y pueden llegar a controlar la epilepsia sin medicación.

Epilepsia en niños


No obstante, el pronóstico de la epilepsia infantil varía mucho en función de la causa, la edad del paciente y el síndrome epiléptico que padezca. Conocer el origen de la epilepsia es lo que más condiciona su manejo.

La probabilidad de alcanzar una remisión completa (periodo libre de crisis que se mantiene en el tiempo) a los 3 años del inicio del tratamiento es de entre el 59% y 68%, aumentando esta probabilidad hasta entre el 80% y el 90% para remisiones iniciales (periodo libre de crisis en algún momento de la evolución del paciente). En cualquier caso, es fundamental que los padres o cuidadores ayudan al niño a llevar una vida sana y a acudir a las consultas del neurólogo con regularidad.

Causas o factores desencadenantes de las crisis epilépticas en los niños

Existen numerosos factores que pueden provocar las crisis epilépticas en los niños. Sin embargo, la epilepsia más frecuente es la epilepsia idiopática, que se manifiesta en 7 de cada 10 niños y no se puede identificar la causa que la genera.

Entre los factores desencadenantes a tener en cuenta, están:

  • Daño cerebral por lesiones prenatales o perinatales
  • Malformaciones congénitas o alteraciones genéticas
  • Traumatismos craneoencefálicos graves
  • Accidentes cerebrovasculares
  • Infecciones cerebrales como la encefalitis o meningitis

Algunos niños pequeños, entre 1 y 4 años, padecen convulsiones coincidiendo con fiebre elevada. Estas convulsiones habitualmente solo requieren el tratamiento de la convulsión aguda, por lo que no es necesario tratamiento ni estudios posteriores.

Principales tipos de crisis epilépticas en niños

Existen dos tipos de crisis epilépticas en función del origen de la descarga eléctrica en el cerebro, según la clasificación establecida por ILAE 2017 (Liga Internacional contra la Epilepsia).

Crisis epilépticas focales

  •  Comienzan en una parte del cerebro.
  • Se manifiestan con distintos tipos de crisis, en relación con la región cerebral donde se localiza el foco epiléptico.
  • Pueden acompañarse o no de pérdida del conocimiento
  • La mitad de las crisis de la infancia son de estas características
Tipo de crisis Qué sucede
Crisis epiléptica focal elemental Cambio de postura, vista, audición, memoria o sensación, sin pérdida del conocimiento
Crisis epiléptica focal compleja Pérdida del conocimiento, y movimientos convulsivos rítmicos

Crisis epilépticas generalizadas

  •  Empiezan simultáneamente en todo el cerebro.
  • Conllevan pérdida del conocimiento.
  • Se manifiestan con diversos tipos de crisis.

 

Tipo de crisis Qué sucede
Crisis de ausencias Pérdida del conocimiento unos segundos, con detención de la actividad y mirada fija
Crisis mioclónica Sacudidas de uno o varios grupos de músculos
Crisis tónica Hipertonía o rigidez de todo el cuerpo
Crisis atónica Hipotonía muscular generalizada y caída al suelo
Crisis tónico-clónica Pérdida del conocimiento seguida de rigidez, caída al suelo y sacudidas rítmicas de manos y de piernas
Espasmos Flexión o extensión brusca del tronco y de las extremidades durante un segundo, repetidamente

 

Clasificación de tipos de crisis epilépticas

 

Síndromes epilépticos en niños

La epilepsia es un trastorno complejo que tiene numerosas manifestaciones, lo que hace que haya muchos tipos de crisis cada uno con sus síntomas y sus características propias. Junto a la anterior clasificación, también tenemos que hablar de los síndromes epilépticos, característicos en la infancia y en la adolescencia.

La epilepsia afecta al cerebro, y el cerebro de los niños es inmaduro y excitable lo que hace que pueda reaccionar de manera dispersa a los estímulos. Los síndromes epilépticos son un conjunto de síntomas que incluyen crisis y que se agrupan según los patrones y signos comunes que presentan. Hay varios síndromes epilépticos clasificados según sus características específicas como:

 

Tipo de Síndrome Qué sucede
Espasmos Infantiles (Síndrome de West) Se presenta durante el primer año de vida, en lactantes. Son crisis en flexión o extensión del tronco y de la cabeza y brazos durante 1 segundo, agrupándose en salvas.

 

Debido al problema cerebral que induce estos espasmos, el niño suele padecer retraso psicomotor.

Síndrome de Lennox-Gastaut Se manifiesta con diversos tipos de crisis:

 

  • episodios de mirada fija (ausencias atípicas).
  • episodios de rigidez generalizada (crisis tónicas).
  • crisis de pérdida del tono muscular y caída (crisis acinéticas).
  • crisis tónico-clónicas focales o generalizadas.

Estas crisis suelen comenzar entre el año y los 3 años de edad, son muy frecuentes cada día y con resistencia a los medicamentos. Casi todos tienen retraso mental, debido a la enfermedad cerebral que produce también la epilepsia.

Ausencias Infantiles Las crisis son muy frecuentes, muchas veces al día, con pérdida del conocimiento y mirada fija e inexpresiva durante unos segundos.

 

Este síndrome epiléptico lo padecen 2-4% de los niños con epilepsia entre los 3 y los 10 años de edad, y es uno de los síndromes más benignos.

Epilepsia parcial benigna con puntas centrotemporales (Epilepsia Rolándica) Las crisis se producen preferentemente durante el sueño, son crisis elementales que suelen afectar a la musculatura de la cara y que inducen babeo y dificultad para hablar durante unos segundos.

 

Es la epilepsia más frecuente durante la infancia, afecta al 30% de niños con epilepsia, entre los 5 y los 13 años de edad. No suele requerir de tratamiento medicamentoso y desaparece espontáneamente en la pubertad.

Epilepsia Mioclonica Juvenil Este síndrome epiléptico se padece en la adolescencia, pudiendo ser una crisis convulsiva el primer síntoma, pero es obligado que padezcan mioclonías más evidentes al despertar, en las manos- y es frecuente que tengan ausencias epilépticas.

 

Los desencadenantes habituales son la privación del sueño y la fotoestimulación. Generalmente se controlan muy fácilmente con fármacos, pero pueden necesitar prolongar el tratamiento durante muchos años.

 

Síndromes epilépticos en niños


Pruebas diagnósticas de epilepsia en niños

Un aspecto fundamental a la hora de controlar bien la epilepsia es tener un diagnóstico rápido y certero, descartando otros trastornos paroxísticos no epilépticos que afectan al 10% de la población infantil. Estos trastornos también se producen por alteraciones momentáneas en el cerebro y pueden causar espasmos, convulsiones y síncopes, entre otros, que no hay que confundir con la epilepsia.

La realización de una historia clínica minuciosa por parte de un neuropediatra es esencial para determinar la etiología de la epilepsia. Para ello se valorará el estado de salud del niño antes, durante y después de las crisis, se debe hacer una valoración del desarrollo psicomotor del niño y de la conducta, conocer los antecedentes familiares y cualquier otro detalle que el médico considere como, por ejemplo, realizar una resonancia magnética.

Qué es el EEG y cómo se realiza

Cuando se tiene la sospecha de un diagnóstico de epilepsia, los especialistas suelen prescribir la realización de un electroencefalograma (EEG).

El EEG es una prueba no invasiva e indolora que no conlleva ningún riesgo para el niño y permite observar la actividad eléctrica de las neuronas de su cerebro (las ondas cerebrales). Se trata de la prueba más utilizada para poder identificar el tipo de crisis y el tipo de epilepsia o síndrome epiléptico de que se trata.

Las ondas cerebrales se recogen mediante unos electrodos colocados sobre el cuero cabelludo y el rostro del niño que lo transmiten a un ordenador. De esta forma se pueden registrar la actividad cerebral anómala -si la hubiera- entre las crisis. En los niños, estas anomalías suelen producir se durante el sueño, por lo que es importante que el EEG incluya la vigilia y el sueño.

El EGG estándar en el niño

 En todos los niños menores de 5 años, el EEG implica un registro de sueño espontáneo. Para ello, la prueba se programa en función de los horarios fisiológicos del sueño del niño: durante la siesta de la mañana en niños menores de 1 año y durante la siesta de la tarde en niños de entre 1 y 4 años de edad.

Es imprescindible que el paciente se duerma después de que se le haya colocado el casco de forma rápida y eficaz por lo que se debe reproducir un clima de tranquilidad y una sensación de seguridad.

En esta prueba, los padres pueden ayudar llevando objetos que ayudan a tranquilizar al niño y favorecer su sueño, como chupetes, peluches o mantitas. En el caso de los niños mayores de 4 años, se recomienda acostar a los niños, la noche anterior, hacia medianoche y que los despierten en torno a las 5 de la madrugada, con el objetivo de obtener un registro de la siesta después de un buen almuerzo. El EEG suele durar de 2 a 3 horas tanto en la vigilia como en el sueño.

 

niña con epilepsia

 

Otras pruebas diagnósticas

De forma sistemática, un EEG suele combinarse con un electrocardiograma (ECG) que permite registrar la actividad del corazón al tiempo que también se registra la respiración del niño.

En ocasiones, el EEG se combina con una grabación de vídeo del niño, de forma que también queda registrado en imágenes su comportamiento durante el sueño. En el caso de que se produzca una crisis, se registran de forma sincronizada las ondas cerebrales y los posibles sobresaltos y movimientos involuntarios que realice el niño.

En el caso de sospecha de epilepsia fotosensible se recomienda realizar la prueba de estimulación luminosa en la que se expone al niño a luces intermitentes, tanto con los ojos abiertos como cerrados. Esta prueba permite identificar las bandas de frecuencias con respuestas positivas, y orientar las posibles medidas preventivas

Tratamiento de la epilepsia infantil

En la actualidad, la epilepsia es relativamente fácil de tratar con medicación en función del tipo de crisis epiléptica, además de evitar la incidencia de las crisis y mantener unos hábitos saludables que contribuyan a evitar la reducir la probabilidad de que ocurran. Se calcula que el 75% de los niños puede mantener controlada la enfermedad y libre de crisis con la medicación adecuada.

Hoy en día contamos con tres generaciones de medicamentos antiepilépticos de diferentes mecanismos de acción y eficacia. Es el neurólogo quien debe seleccionar el que mejor se adapta a cada paciente, valorando el menor número de efectos secundarios. Los medicamentos más modernos son comparables en eficacia y tienen menos efectos adversos que los de generaciones anteriores y suelen ser bien tolerados por los niños. En cualquier caso, se deben vigilar posibles efectos en la piel, en el sueño, en el apetito… y consultarlo con el especialista.

manos de niños pintadas

 

Aparte de las diferencias en la "generación", los antiepilépticos se dividen en diferentes grupos según su mecanismo de acción: algunos son efectivos para un cierto tipo de canales nerviosos, y otros tienen un efecto combinado en varios procesos a la vez. Por lo tanto, la terapia exitosa se basa, principalmente, en el diagnóstico correcto y la clasificación del tipo de epilepsia.

 La epilepsia y el desarrollo cognitivo en el niño

La mayor parte de los niños con epilepsia suele tener una capacidad cognitiva dentro de la normalidad. Algunos niños que sufren epilepsia tienden a presentar trastornos de conducta y del aprendizaje, pero no por ello se debe asociar automáticamente la epilepsia a un retraso del desarrollo cognitivo del niño.

En este escenario, hay que valorar la causa de la epilepsia, ya que en el caso de niños con parálisis cerebral o retraso mental, existe un mayor riesgo de sufrir epilepsia. Y solo el 13% de los niños con parálisis cerebral y el 26% de los que sufren retraso mental tienen crisis epilépticas.

Los niños con epilepsia pueden llevar una vida completamente normal, pero debe tenerse presente que existen una serie de condiciones de orden neuropsicológico que acompañan a los síntomas generales de epilepsia. La atención y la memoria suelen ser los procesos parciales que se ven afectados con más frecuencia en la epilepsia infantil.

No obstante, precisamente, la infancia es el mejor periodo para reconocer los posibles problemas cognitivos atendiendo a la integración y el rendimiento escolar del niño, e intervenir si fuera necesario.

El desempeño y la conducta del niño en el colegio son, por tanto, indicadores que se deben observar para saber si el pequeño con epilepsia tiene buenas aptitudes cognitivas y psicosociales.