La epilepsia es una enfermedad que, pese a ser muy “conocida” entre la población, es una gran desconocida. La mayoría de la gente identifica esta condición neurológica con las convulsiones corporales y la pérdida de conocimiento. Sin embargo, hay muchos tipos de crisis, cada una con sus síntomas y sus características. Junto a esa clasificación también están los síndromes epilépticos, característicos de la epilepsia en niños y adolescentes.
No hay que olvidar que el 40 por ciento de los casos de epilepsia se detectan en menores de 15 años, aunque la mayor parte de los casos tiene una buena evolución y muchos terminan curándose.
Los síndromes epilépticos son un conjunto de síntomas que incluyen crisis de epilepsia y que se agrupan en función de unos signos y patrones comunes como la edad de aparición.
En este sentido, algunos niños empiezan a padecer crisis a la misma edad, tienen el mismo tipo de crisis, reaccionan de la misma manera al tratamiento… Estos chicos es probable que padezcan un síndrome epiléptico común a todos ellos.
Durante la infancia, el cerebro de los niños es inmaduro y más excitable por lo que reacciona de forma más dispersa al estimularlo. Existen varios tipos de síndromes epilépticos infantiles con unas características específicas:
- El Síndrome de West: Aparece en lactantes y se caracteriza por presentar espasmos mioclónicos masivos (convulsiones de un segundo). Este síndrome suele estar asociado a un retraso psicomotor del bebé.
- El Síndrome de Lennox-Gastauta: Suele aparece hasta los tres años de edad y sus síntomas suelen ser mirada fija (ausencias atípicas), rigidez generalizada (crisis tónicas), pérdida de tono muscular y caídas (crisis acinéticas) y crisis tónico-clónicas focales y generalizadas.
- Ausencias infantiles: Son unas crisis muy frecuentes que se producen varias veces al día. En ellas el niños pierde el conocimiento y mantiene la mirada fija durante unos segundos. Suele aparecer entre los tres y los 10 años, y es uno de los síndromes más benignos.
- Epilepsia Rolándica: Este síndrome se caracteriza por crisis que se producen durante el sueño. Suelen afectar a la musculatura de la cara durante unos segundos. Es la epilepsia más habitual en la infancia, afecta a un 30 por ciento de los niños con epilepsia entre los cinco y los 13 años y desaparece en la pubertad.
- El Síndrome de Dravet: También conocido como epilepsia mioclónica severa de la infancia. Suele aparecer entre los 4 y los 12 meses de vida y se caracteriza por convulsiones clónicas o tónico-clónicas generalizadas de duración prolongada. A veces cursan con estados de fiebre.
- Epilepsia Mioclónica Juvenil: Este tipo de síndrome aparece en la adolescencia, sobre todo en mujeres, y conlleva crisis convulsivas al inicio del día. Algunas crisis van acompañadas de ausencias epilépticas.
- El Síndrome de Jeavons o de epilepsia/ausencias con mioclonías palpebrales. Se trata de un síndrome epiléptico definido por las siguientes características: mioclonías palpebrales (es decir de los párpados), con o sin ausencias, inducidas por el cierre de los ojos en ambiente luminoso; una respuesta al electroencefalograma (EEG) con patrón típico de polipunta-onda generalizada; y la aparición de actividad epileptiforme provocada por la estimulación lumínica intermitente, denominada fotoparoxística. La edad media de inicio ronda los 6 años y la prevalencia es desconocida, pero representa alrededor de entre el 7% y el 8% de todas las epilepsias idiopáticas generalizadas.
- El Sindrome de Doose: Epilepsia con crisis mioclónico atónicas que se suele iniciar a los 3 años y hasta en el 30% de los pacientes existen antecedentes familiares de epilepsia. Se ha relacionado con casos de crisis febriles plus, con mutaciones en varios genes (SCN1A, SCN1B, GABRG2). Se caracteriza por crisis variables: mioclónicas y atónicas con caídas y también CTCG o ausencias. El electroencefalograma (EEG) suele ser normal al inicio y puede evolucionar a un registro desorganizado. En la mitad de los casos puede ser de difícil control y existir alteración cognitiva asociada.
- Encefalopatía epiléptica con punta onda durante el sueño (estatus epiléptico durante el sueño, ESES): Es un síndrome poco habitual que suele ocurrir entre los 2-8 años. La característica diagnóstica principal es la presencia en el sueño no REM de puntas-ondas generalizadas en el EEG, que ocupan más del 85% del sueño. Clínicamente, se caracteriza por aparición de crisis focales o generalizadas, inicialmente poco frecuentes. Posteriormente, hay un aumento de las crisis y una regresión en el neurodesarrollo; es, en este momento, cuando se aprecian las puntas ondas continuas durante el sueño no REM. La regresión psicomotriz puede afectar a las áreas del lenguaje, el comportamiento, el aprendizaje, la atención, habilidades motoras y la inteligencia global. Es frecuente la farmacorresistencia y el uso de politerapia.
Estos son los principales síndromes epilépticos infantiles. Si quieres ampliar información aquí, puedes descargarte de forma gratuita la Guía sobre Epilepsia.