epilepsia gelástica

Se trata de trastorno neurológico poco frecuente que se ha popularizado a raíz de la gran interpretación de Joaquin Phoenix en la película, recientemente estrenada, “Joker”. Si bien es cierto que en la literatura médica encontramos diversas descripciones de risa patológica que no tienen porqué corresponderse con este tipo de epilepsia.

El término gelástico proviene del griego y se podría traducir como risa, por eso hace referencia a las crisis con convulsiones que tienen la risa descontrolada como síntoma destacado. La primera vez que se utilizó la epilepsia gelástica fue en 1957, cuando los científicos David Daly y Donald Mulder publicaron un trabajo de investigación en la revista científica Neurology describiendo esta patología.

Estamos ante una enfermedad que, como decíamos es bastante rara, se calcula que afecta a un 0,2 por ciento de la población; y es algo más frecuente en el niño que en la niña y hablamos de niños porque suele aparecer entre los 3 y los 4 años.

La risa involuntaria e incontrolable que sufren estos pacientes les hace sentir incómodos ya que no es debida a un episodio gracioso, sino que está fuera de lugar. La suelen describir como una risa hueca o vacía, aunque a veces puede sonar normal. Además, a quien la sufre le resulta muy embarazosa porque no puede ponerle freno hasta que se para de repente, tal como comenzó.

Síntomas de la epilepsia gelástica

Pese a que la risa nerviosa es el principal síntoma, también lo podría ser de otras patologías como el Síndrome de Angelman, la parálisis pseudobulbar u otras asociadas al excesivo consumo de alcohol o drogas. De ahí que sea muy importante realizar un diagnóstico diferencial realizando pruebas como el electroencefalograma, la resonancia magnética que ayuden a detectar anomalías antes de abordarlo como una epilepsia gelástica.

Las principales características de la risa de una epilepsia gelástica es que dura en torno a un minuto, y aparece y desaparece de forma repentina sin que haya ningún estímulo que la propicie ni que termine con ella. Otros síntomas asociados a esta enfermedad son los clásicos de una crisis tónico-clónica o convulsiva, con movimientos bruscos y espasmos y sacudidas, pérdida de conciencia y relajación de esfínteres.

Se desconocen las causas que puedan causar este tipo de epilepsia. Los especialistas apuntan a posibles mecanismos genéticos o de conexiones neuronales no muy conocidos, aunque se apunta a una asociación con tumores benignos en el hipotálamo, de lento crecimiento, pero que terminan presionando diferentes partes del cerebro ocasionando anomalías.

Tratamiento de la epilepsia gelástica

Ahondando en este aspecto, en Neurocirugía Contemporánea se documenta que las zonas del cerebro que presentan con frecuencia hallazgos patológicos en los pacientes con epilepsia gelástica son: el hipotálamo, los lóbulos frontales y los lóbulos temporales. Asimismo, hablan de constatar la sonrisa ictal (sin risa) en aquellos pacientes que tienen el foco epiléptico en regiones parieto-occipitales, hipocámpicas y temporales; mientras que la risa epiléptica se observa en pacientes con esclerosis tuberosa generalizada.

En lo que se refiere al tratamiento, la epilepsia gelástica se debe manejar de forma similar a como se hace con otras epilepsias, es decir, con fármacos antiepilépticos y otros consejos y hábitos saludables que eviten las crisis y reduzcan su frecuencia. En cualquier caso, el síntoma de las convulsiones de risa no se suele controlar y aparecen de forma cíclica, lo que implica un impacto importante en la calidad de vida de las personas que la sufren.

En los pacientes con menos de un año de vida que presentan crisis de risa incontrolables y no provocadas, se conoce que no responden bien al tratamiento con medicamentos y, además, pueden causar posible deterioro intelectual y cognitivo. No obstante, la tendencia es a establecer un tratamiento individualizado para cada paciente en función de sus propias características.

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