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El Síndrome de West ¿Qué es y cómo convivir con él?

El Síndrome de West es una encefalopatía (alteración cerebral) epiléptica dependiente de la edad. En la mayoría de los pacientes, en el 90 por ciento, se inicia durante su primer año de vida y se calcula que afecta a uno de cada 4.000-6.000 nacidos. Se trata de una enfermedad neurológica rara y pertenece al grupo de las llamadas “encefalopatías epilépticas catastróficas”.

Sindrome West

El Síndrome de West es una encefalopatía (alteración cerebral) epiléptica dependiente de la edad. En la mayoría de los pacientes, en el 90 por ciento, se inicia durante su primer año de vida y se calcula que afecta a uno de cada 4.000-6.000 nacidos. Se trata de una enfermedad neurológica rara y pertenece al grupo de las llamadas “encefalopatías epilépticas catastróficas”.

El Síndrome de West recibe su nombre del médico británico William James West, quien se la diagnosticó a su propio hijo en 1841. Después de tratarle durante varios meses, observó que que el niño era incapaz de frenar las peculiares convulsiones que tenía, movimientos bruscos de la cabeza hacia las rodillas.

Al ver que su hijo no progresaba, contactó con la revista inglesa científica The Lancet, en la que describió los síntomas clínicos característicos de esta enfermedad. Cien años más tarde de su publicación, a esta enfermedad se la bautizaría como el Síndrome de West.

Síntomas del Síndrome de West

Las principales características de este síndrome epiléptico son:

  • Espasmos flexores, extensores y mixtos: contracciones súbitas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades que normalmente se dan en los dos lados del cuerpo y de forma simétrica.
  • Retraso en el desarrollo psicomotor pudiendo perder, incluso, las habilidades adquiridas.
  • E hipsarritmias en el electroencefalograma, es decir, un registro de continuas descargas de ondas de alto voltaje y sin sincronización en ambos hemisferios del cerebro.

Estos tres síntomas, en el argot médico se conoce como la triada electroclínica y es característica del Sindrome de West (SW), aunque uno de los tres puede no aparecer en el paciente.

Son mucho los niños que padecen el SW y tienen retraso global en su desarrollo infantil, y aunque ya se conocer mejor la enfermedad, a menudo hay retrasos en los diagnósticos, lo que dificulta el adecuado manejo de la enfermedad.

En cuanto al tratamiento, cada paciente debe ser tratado en función de su sintomatología, sin embargo, el pronóstico aún sigue siendo negativo. Se estima que solo el 10 por ciento de los niños con SW conseguirá tener una vida normal, de ahí la importancia del diagnóstico temprano.